Ehlers-Danlosův syndrom

Ehlers-Danlosův syndrom je nejčastější dědičnost
onemocnění pojivové tkáně. Míra výskytu je jeden případ
pro sto tisíc novorozených dětí. Při tomto syndromu je to skupina
které jsou založeny na vadě kolagenu, což je základ
pojivové tkáně. Existuje více než deset typů onemocnění, které se v některých rysech liší. Externí příznaky, které mají syndrom Ehlers-Danlos, jsou vyjádřeny ve zvýšené roztažnosti, zranitelnosti kůže, pohyblivosti kloubů a příznaků hemoragické diatézy. Existuje také léze dýchacího ústrojí a kardiovaskulárních, muskuloskeletálních a GI orgánů.

Kůže u pacientů s diagnózou syndromu Ehlers-Danlokřehké, tenké, lehce upevněné k podkladovým tkáním. Při nejmenším traumatu na kůži se objevují tvrdé uzdravení, na jejímž místě se tvoří jizvy s vrásčitým povrchem. Ehlers-Danlosův syndrom je charakterizován abnormální pohyblivostí kloubů, což má za následek chronické dislokace a subluxace kloubů. Ve většině případů je onemocnění doprovázeno hemoragickou diatézou, pacienti mají snadno hematomy a modřiny s různou lokalizací. Typické krvácení z gastrointestinálního traktu, dásní, dělohy.

U některých typů onemocnění je charakteristický odloučení a roztržení sítnice
oční bulvy. Syndrom Ehlers-Danlos je někdy doprovázen abnormální
tvorba zubů a jejich částečná absence, vývoj paradentózy.
Poruchy muskuloskeletálního systému se projevují jako deformace hrudníku
buňky a zakřivení páteře. Pacienti často vykazují kýlu
různá lokalizace. Když jsou postiženy vnitřní orgány, srdce trpí,
cév, bronchopulmonální systém, vzniká mnohočetná vaskulární aneuryzma
mozku a aortu. S porážkou srdce se vytvořilo množství zlozvyků.

Ehlers-Danlosův syndrom

Pro přesnou diagnózu onemocnění jsou různé studie
specializované stacionární instituce. Přinesou velké potíže
porodnických a chirurgických problémů u pacientů s diagnostikovaným syndromem
Ehlers-Danlos. Léčba je zaměřena především na stabilizaci a
normalizace metabolických procesů v centrálním nervovém systému a kardiovaskulárním systému,
muskuloskeletální systém. Léčba této choroby zahrnuje
příjem širokého spektra vitamínů skupiny B, A a E. Dobré výsledky dávají
karboxyláza a kyselina askorbová, injekce růstového hormonu (růstový hormon
hormon), karnitin chlorid. Pacientům se doporučuje užívat léky, které zlepšují mozek (pantogam, nootropil, riboxin, rutin, panangin). Kromě toho je třeba pravidelně provádět takové fyzioterapeutické procedury, jako je laserová akupunktura a magnetoterapie. Pacientům jsou také předepsány kurzy fyzioterapie a masáže, reflexní sezení.

Při léčbě nemoci je třeba věnovat velkou pozornost chronickým ohniskám
infekce lokalizovaná v ústní dutině a nosohltanu (adenoidy, chronické
tonzilitida, sinusitida, karyózní zuby). Zvláštní léčba tohoto syndromu
nebyl vyvinut. Doporučuje se dodržovat šetrný životní styl a kolik
což může omezit zatížení těla. Symptomatická léčba zahrnuje chirurgickou korekci hrudních deformit, odstranění pseudotumorů, léčbu patologických stavů očí, srdce atd. Prognózy na život závisí hlavně na druhu syndromu. Prevencí je lékařské genetické poradenství.